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問

肝豆狀核變性能否通過治療達到手不發抖的情況: 2009-06-11 11:13 瀏覽4755次

病情描述：

相關問題

答

因不能面診，醫生的建議僅供參考

你好，肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病，由銅代謝障礙引起。其特點為肝硬化、大腦基底節軟化和變性、角膜色素環(KayserFleischer環)，伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿癥。又名Wilson病。青霉胺為首選藥，成功的關鍵是早期診斷早期治療。可逆轉或減輕肝、神經和精神病變。病變緩解快慢個體差異很大，可數星期迅速康復，也可數年不見好轉，有時甚至出現神經癥狀加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，數年后，癥狀明顯改善，病情穩定后可減至每日1g，終身服藥。含銅高的食物如貝殼類海產品、動物肝臟、硬果類、可可和巧克力等應限制，使每日銅攝入低于1.5mg，飲用水應軟化。另外也可以考慮用一些銅抑制劑。