單純孤立的神經纖維瘤，是神經束膜的施萬細胞異常增殖形成，進一步原因尚不清楚，而神經纖維瘤病患者多發的神經纖維瘤，通常由于發生基因突變所造成細胞異常增殖。神經纖維瘤主要是神經束膜表面的施萬細胞異常增殖形成的一類腫瘤，常屬于良性腫瘤，可通過手術切除的方式實現治愈。由于神經纖維瘤常在瘤神經根發生腫瘤樣改變，難以從神經根上剝離下來，這時需要從腫瘤的兩端將假瘤神經一并切斷。如果切斷之后張力不是很高，可以進行神經的斷端吻合，盡可能恢復患者神經功能。另外一類叫做神經纖維瘤病，可以發生多發的神經纖維瘤，病因相對明確，是由于基因突變所造成，可以根據患者具體類型不同，分為神經纖維瘤病1型和神經纖維瘤病2型，常會形成體表多發的神經纖維瘤以及咖啡斑，同時在顱內、椎管內還容易形成多發的神經鞘瘤、神經纖維瘤、脊膜瘤、腦膜瘤、室管膜瘤等一系列腫瘤，從而出現一定程度的神經功能障礙。