免疫相關性肺炎通常較難治愈，發病機制主要與免疫相關，如自身免疫性疾病，通常會出現免疫相關的肺炎，部分藥物也可能會誘發免疫相關的肺炎。部分患者具有免疫相關性肺炎的特征，但沒有自身免疫性疾病，此類患者可以歸結為免疫相關性的肺炎。免疫相關性肺炎最常見的類型是自身免疫性疾病所導致的肺損害，如皮肌炎、紅斑狼瘡、干燥綜合征或硬皮病等，此類自身免疫性疾病可以出現多臟器、多器官的免疫損害，其中包括肺損害。部分患者表現為免疫相關肺炎的臨床特征，但沒有原發性的自身免性疾病，稱為間質性肺炎，又稱特發性間質性肺炎，可以應用自身免疫性藥物，如肺癌靶向藥物進行治療。治療過程中，部分患者也會出現免疫相關性的肺炎。針對免疫相關性肺炎的治療，需要采用腎上腺糖皮質激素或免疫抑制劑進行治療，部分患者可能會轉變為肺間質纖維化。