小兒重復腎沒有特異的癥狀和體征，常以合并癥形式出現，因為臨床癥狀相似，在治療診斷上面會出現誤診或者延遲治療，多數患兒發病年齡較早，但是，確診時間不同程度延遲，臨床表現為腹痛、尿頻、尿急、尿痛加滴瀝及反復發熱等癥狀。異位開口的尿是不加控制的，會出現滴尿現象，孩子正常排尿完，可能中間會滴尿在褲子上。 排尿困難的問題，主要是因為重復腎的輸尿管末端囊腫，脫出來以后堵在尿道口引起尿道梗阻，所以排尿困難。最常見的是泌尿系感染，重復腎的輸尿管末端狹窄，尿液排泄不通暢，尿液長期積存在腎臟和輸尿管里，導致泌尿系感染，常合并發熱等癥狀。