原發性肺動脈高壓這一名詞在很早以前就被業內的專家廢棄，以前的肺動脈高壓分為兩種，一個是原發性，一個是繼發性。后來發現肺動脈高壓的發病機制分類越來越清楚，現在的分類分出五大類。而原發性肺動脈高壓，可能更多的指的是第一大類里動脈性肺動脈高壓里的特發性肺動脈高壓。所謂嚴重的特發性肺動脈高壓，其實是指肺動脈高壓處在非常嚴重的狀態，用醫學上的名詞稱之為是高危的狀態。嚴重的特發性肺動脈高壓的功能狀態整體不是特別好，比如6min步行距離非常短，而心功能不能夠維持日常的基本活動。右心導管的檢測指標，比如右房壓力顯著增高，心臟指數顯著下降，一些心衰的指標明顯提高的情況。?通常嚴重的高危的特發性肺動脈高壓預后非常差，死亡的風險也非常高。