隆突性皮膚纖維肉瘤是一種介于良性與惡性之間的腫瘤，醫生常劃分為惡性腫瘤。經常發生于真皮，偶見于深部軟組織，經常會局部復發，但轉移較少，具有多種組織學亞型，較少為高級別纖維肉瘤樣改變。當纖維肉瘤樣改變區域超過腫瘤的50%，稱為纖維肉瘤樣隆突性皮膚纖維肉瘤，與經典型隆突性皮膚纖維肉瘤相比，復發率與轉移率更高。 新版世界衛生組織分類將纖維肉瘤樣隆突性皮膚纖維肉瘤生物學明確為惡性。盡管美國NCCN指南公布隆突性皮膚纖維肉瘤相應臨床實踐指南，但目前對于纖維性隆突性皮膚纖維肉瘤的治療，公認推薦仍為手術治療，術后可行局部放療。如果出現轉移，可應用靶向藥物或化療藥物，目前應用靶向藥物治療更為多見，同樣可減少患者局部復發機會，并提高生存時間。