骨纖維肉瘤是骨來源的惡性腫瘤，可發生在骨的任何區域。骨纖維肉瘤在手術治療前需明確是否需要進行術前化療，術前化療可控制病變的遠處轉移，使局部腫瘤包塊縮小，有利于局部手術的徹底切除。骨纖維肉瘤需同其他類型的惡性骨腫瘤進行鑒別，包括軟骨肉瘤、骨肉瘤、其他原發性的惡性骨腫瘤及惡性的骨轉移癌。手術目的是通過切除腫瘤治愈患者，并改善患者的生活質量。