腦內畸胎瘤是先天性腫瘤，主要由于腦組織胚胎發育過程中，某些胚胎組織未進行終末分化，未能發育為正常的腦部細胞和結構，而殘留的原始組織在腦內逐漸增長，形成一類先天性腫瘤，即畸胎瘤。畸胎瘤一般具有3個胚層的主要成分，通常可以表現為囊性腫瘤，腫瘤內含有不同成分，如表皮、表皮分泌物、毛發，甚至某些鈣化成分，如類似骨骼、牙齒的成分等。因此，腦部畸胎瘤在CT或者磁共振檢查中，可以表現為多類型信號混雜的病變。通常位于腦部中線處，如四疊體區，接近松果體區，屬于腦部畸胎瘤比較常見的部位。另外，腦部畸胎瘤作為原發性顱內腫瘤，臨床上較為少見，常見于腦部表皮樣囊腫，也屬于先天性腫瘤，主要含有表皮以及表皮分泌物的成分，通常比畸胎瘤容易處理。