神經鞘瘤的良惡性主要依據其病理學檢查，單純的神經鞘瘤是一種良性的軟組織腫瘤，經過手術切除后，即可痊愈，且術后極少復發。惡性神經鞘瘤，是一種惡性程度極高的軟組織腫瘤，術后復發率高，常侵犯或者破壞周圍的組織，也可以發生遠處轉移，以肺轉移最為多見，且易危及生命，因此臨床上要嚴格區分神經鞘瘤和惡性神經鞘瘤，明確診斷。