先天性膽總管囊腫是以膽總管呈囊狀或梭狀擴張和遠端膽管、末端膽總管狹窄、閉鎖為特點的膽道畸形，主要臨床表現(xiàn)是腹痛、右上腹包塊、黃疸等，為明確診斷需與以下疾病相鑒別： 1、黃疸性疾病：如傳染性肝炎主要表現(xiàn)為黃疸，需行肝功能檢查，觀察膽紅素數(shù)值以鑒別； 2、梗阻性疾病：如膽囊囊腫、腸系膜囊腫、右室積水等需行腹部彩超、腹部CT或核磁MRCP以鑒別。