肺動脈高壓按病理分為6級。Ⅰ-Ⅱ級為動力型高壓，若由先心病分流引起，可在先心病治愈后隨其癥狀消失，應盡早手術治療；Ⅲ-Ⅵ級為阻力型高壓，由于就診過晚，影響病情，即使手術也無法恢復，其中Ⅱ-Ⅲ級屬于灰色地帶，患者可通過靶向藥物治療獲得手術機會，Ⅳ-Ⅵ級患者幾乎無手術機會。臨床上，不同的疾病產生肺動脈高壓的時間與進展速度是不同的，患者在發現病情后應及早到專科醫院進行治療。