肉芽腫性血管炎的治療分為誘導緩解期、維持緩解期、控制復發期，治療方案多選擇糖皮質激素、環磷酰胺，且為腎臟受累、嚴重呼吸系統病變的首選治療方案，多數患者經正規治療，可控制病情發展。未經治療的肉芽腫性血管炎預后較差，平均生存期為5個月，82%的患者1年內死亡；90%以上的患者2年內死亡。此外，影響預后因素包括難以控制的感染、不可逆的腎功能損害等。因此早期診斷，在腎功能發生不可逆損傷前，積極治療，預后較好。