自身免疫性肝炎臨床表現多樣，女性發病率高于男性。常見臨床癥狀包括嗜睡、乏力、全身不適，在體檢時可發現肝脾腫大。10%-20%的自身免疫性肝炎患者可無臨床癥狀，表現為隱匿性發病，僅在體檢中發現轉氨酶異常，約25%的患者可呈急性發病經過，甚至部分病人會出現急性肝功能衰竭，1/3的病人在診斷時已經有肝硬化表現。部分病人就診，首發癥狀表現為肝硬化失代償期的并發癥，如消化道出血，首次就診的癥狀是嘔血和黑便。此外，自身免疫性肝炎常合并自身其他器官或系統的自身免疫性疾病，如橋本式甲狀腺炎、糖尿病、炎癥性腸病、類風濕性關節炎等。