肺動脈瓣狹窄都是先天性的，90%屬于單純的肺動脈瓣狹窄，另有10%會合并其他的心臟畸形。當人體還沒有成為正常人形的時候，在第6周只是一個胚胎，這個時候的肺動脈瓣就慢慢地形成了。這個時候如果媽媽得了風疹、感冒、感染或者攝入一些藥物，就會影響到胚胎的形成，導致肺動脈瓣形成的時候出現狹窄一樣的畸形。當新生兒出生以后，就會出現肺動脈瓣狹窄，初期時候表現的不明顯，到患兒10歲甚至到20歲的時候，就會出現典型的臨床癥狀。這個時候可以聽到患者胸骨左緣，2、3肋間就會出現三級以上的噴射樣的收縮期的雜音，觀察患者的胸片，發現右心室比一般正常的右心室要大很多。這個時候再進行心臟超聲的檢查，可以看到肺動脈瓣出現狹窄的情況，可以明確診斷為肺動脈瓣狹窄。