主動脈根部是個瓣膜，叫主動脈瓣，主動脈瓣膜是先天發育的，一般正常人主動脈瓣膜是三個瓣葉，像三個降落傘一樣，發育異常時主動脈瓣膜有一個瓣葉或者兩個瓣葉甚至四個瓣葉，兩個瓣葉在臨床比較多。兩個瓣葉就是正常情況應該三個瓣葉，其中的兩個融合，合二為一，另外一個還是單獨的叫二葉式瓣膜。二葉式主動脈瓣膜和三葉式主動脈瓣膜不一樣，大家可以想一想，兩個瓣葉融合在一起后，瓣膜容易狹窄，血流不易通過，或者有瓣葉脫垂、關閉不全，易發生病變。一旦發生病變以后不僅僅是主動脈瓣膜本身有狹窄或者反流，血流也不正常，狹窄的血流和冠狀動脈血流對于主動脈的沖擊不一樣，多數和正常人不一樣，以后二葉式主動脈瓣膜畸形非常容易合并升主動脈瘤，升主動脈擴張較常見，二葉式主動脈瓣膜畸形和先天性基因變異有關系，二葉式主動脈瓣膜畸形造成的升主動脈擴張，除了基因以外，還有二葉式瓣膜本身造成血流障礙的異常有關系，手術指征目前來講是升主動脈瘤，二葉式主動脈瓣膜畸形合并升主動脈瘤，升主動脈瘤只要大于4.5cm就建議手術切除。