自身免疫性肝病是由于自身的免疫系統發生功能異常、紊亂，而導致針對自身的某些抗體產生，包括抗核抗體、抗線粒體抗體、抗肝腎微粒體抗體以及抗平滑肌抗體，均可損傷肝臟，從而引起肝臟慢性的炎癥，甚至時間長了以后可引起肝硬化。一旦懷疑可能存在自身免疫性肝病，需要檢查以上抗體，臨床統稱為肝臟自身抗體或肝病相關自身抗體，同時要做肝功能的檢查。另外，要注重腎功能，包括肝臟的影像學檢查，如肝臟彩超或肝臟CT，以明確肝臟病變的程度，以及是否存在早期肝硬化以及肝臟硬化的程度。自身免疫性肝病的診斷為排除性診斷，需先除外乙型肝炎、丙型肝炎等傳染性的肝病，以及酒精性肝病、藥物性肝病。若肝臟自身抗體為陽性，才能夠確診自身免疫性肝病，從而進行針對性的有效的治療。