先天性耳瘺對人體幾乎沒有影響，通常由于胚胎發育過程中，第一鰓弓與第二鰓弓融合不全，導致先天性耳瘺。如果耳瘺沒有發生感染，可以觀察，無需任何處理。少數患者先天性耳瘺可能會出現感染，比如耳瘺口出現膿性分泌物，用酒精棉簽將分泌物清理干凈即可。如果感染比較重，引起耳前瘺管皮膚紅腫，此時需要清理分泌物，同時用抗生素軟膏進行涂抹。如果感染進一步加重，需要口服抗生素，如頭孢類或者阿奇霉素類抗生素。若感染形成膿腫，觸摸有波動感，則需要切開引流且每天換藥，通常感染需要2-3周時間能夠控制。等感染控制后，3周左右需將耳前瘺管切除。