原發性肺淋巴瘤的治療以化療為主，也可以輔助放療。在臨床中發現原發于肺的惡性淋巴瘤往往是散在的顆粒狀或者乒乓球狀的病灶，范圍比較廣。并且這類疾病對化療藥物的治療非常敏感，化療的效果較好。 患者在開始治療時可能有嚴重的胸悶、氣促等癥狀，甚至可能會出現咯血。有時化療1-2個療程就能讓患者的臨床癥狀明顯緩解，可以讓腫瘤細胞明顯縮小或者消失。如果化療后局部的病灶仍然沒有消失，還可以補充放射治療。原發性肺淋巴瘤進行放射治療的療效也非常好。