外陰惡性腫瘤大部分起源于外陰皮膚組織，只有少數來自皮下軟組織，平滑肌肉瘤是較罕見軟組織腫瘤，起源于平滑肌組織或由原始細胞分化而來。早期外陰平滑肌肉瘤可以無任何癥狀，晚期患者腫塊可以增大，侵犯皮膚后出現充血、潰瘍、感染和疼痛。外陰平滑肌肉瘤腫塊常位于大陰唇，其它部位少見；腫塊一般1-5公分，呈圓形或橢圓形，可以為單個或多發，邊緣大多數較清楚、可以活動，具有壓痛。 晚期平滑肌肉瘤可以侵犯周圍深部組織，甚至固定在骨盆恥骨或坐骨，還可以出現遠處轉移。外陰腫塊活檢是確診外陰平滑肌肉瘤唯一方式，手術是外陰平滑肌肉瘤主要治療手段。一般采取根治性外陰腫塊切除或外陰切除，淋巴結轉移患者建議行腹股溝淋巴結清掃術。術后根據腫瘤切緣情況決定是否化療，若切緣陽性或切緣患者可以輔助化療或放療。雖然外陰軟組織腫瘤較少見，一旦發現外陰皮下腫塊，應該到正規醫院進行進一步檢查和治療。