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        系統性硬化癥是什么病

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        北京醫院 劉愛華 主任醫師
        系統性硬化癥也稱為硬皮病,是一種以皮膚炎性增厚和纖維化,進而導致皮膚萎縮為特征的一種自身免疫性疾病。此疾病除了特征性皮膚病變以外,還可以導致肺、肝、腎、心血管系統等多個重要臟器受累。一、病因:目前系統性硬化癥的病因還不是非常明確。1、先天原因:由于遺傳因素,易感基因的遺傳導致某些患者更容易患系統性硬化癥;2、后天原因:后天誘發因素包括感染以及化學物質接觸史,都是系統性硬化癥可能的誘發因素。二、癥狀:系統性硬化癥的臨床表現除皮膚病變以外,還有雷諾現象,嚴重的可以出現肢端壞疽。在肺部可以出現肺間質纖維化,此為系統性硬化癥患者最常見的內臟受累情況。此外,還會出現肺動脈高壓,腎臟會引起腎功能異常,消化系統可以有反流性食管炎。三、治療:目前系統硬化癥沒有特效的治療方法,早期治療主要是為了防止新發的皮膚病變以及臟器受累,晚期治療主要是緩解患者的癥狀,對癥處理。
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