肺纖維化是間質性肺疾病的終末期病理改變，是各種原因導致，以成纖維細胞大量增殖、細胞外基質大量沉積以及肺組織結構破壞為特征的間質性肺疾病的終末期改變。肺纖維化可以由已知原因的疾病造成，也可以由未知原因的疾病造成。對于肺纖維化的治療，通常是針對已知原因的疾病進行病因治療，未知原因通常采取的是綜合治療。例如低氧的患者需要應用氧療，可以加用肺康復治療來改善患者的生活質量，另外可以加用改善癥狀的藥物，可以應用支氣管擴張劑等。針對肺纖維化本身的治療，目前還沒有有效的藥物，但對于特發性肺纖維化，也就是組織病理學改變，以普通型間質性肺炎為特征的疾病。特發性肺纖維化是一種慢性進行性的、原因不明的以組織病理學表現和(或)HRCT為普通型間質性肺炎為特征的疾病。對此類疾病，對于特發性肺纖維化的抗纖維化治療，可以應用吡非尼酮或尼達尼布，可以延緩肺功能下降 ，給特發性肺纖維化的患者帶來了希望。針對肺纖維化不同的病因，也可以選擇糖皮質激素，還有就是免疫制劑來進行治療。是否要應用，還要根據病因、病人的具體情況進行評價，才能夠使用。