原發(fā)性膽汁性膽管炎又稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，主要是特異性器官自身免疫所導(dǎo)致。病情嚴(yán)重與否，主要是看平時(shí)的控制情況以及疾病進(jìn)展，控制不好就比較嚴(yán)重。原發(fā)性膽汁性膽管炎主要表現(xiàn)為、小膽管非化膿性破壞、免疫復(fù)合物沉積、血清中抗線粒體抗體出現(xiàn)升高等，最終會導(dǎo)致肝纖維化、肝硬化，甚至嚴(yán)重者有出現(xiàn)肝衰竭的風(fēng)險(xiǎn)。最終可能需要進(jìn)行肝移植，才能做到有效治療。如果疾病能夠得到有效控制，延緩進(jìn)展，可能在生存時(shí)間內(nèi)并不會影響，出現(xiàn)相應(yīng)的問題。但如果控制不佳，可能疾病會逐步進(jìn)展加快。最主要的治療方式是使用熊去氧膽酸進(jìn)行利膽治療，減少膽汁淤積對肝臟造成的損害。也可以適當(dāng)?shù)厥褂妹庖咭种苿?，如激素類藥物，抑制免疫，同樣能夠延緩疾病的進(jìn)展程度。要積極地補(bǔ)充相關(guān)的營養(yǎng)和維生素，進(jìn)行營養(yǎng)支持治療。具體還要取決于患者的恢復(fù)情況，疾病要定期地復(fù)查、隨訪，看進(jìn)展的快慢。如果出現(xiàn)了嚴(yán)重的肝硬化，后期只能夠通過肝移植進(jìn)行有效治療。