大部分神經內分泌癌，確切病因目前尚未明確，但小部分神經內分泌腫瘤的發生，多與遺傳有一定關系，涉及基因缺失與突變，如多發性內分泌腫瘤綜合征、家族性內分泌腺瘤病、希佩爾-林道綜合征。神經內分泌腫瘤起源于神經內分泌細胞，神經內分泌細胞分布于全身各處，可發生在體內任何部位，但常見胃、腸、胰腺等消化系統，約占所有神經內分泌腫瘤的2/3。神經內分泌癌典型三大癥狀，包括壓迫、神經內分泌以及轉移癥狀，且大部分神經內分泌腫瘤為散發。