右向左分流型先天性心臟病在臨床上把這類疾病又叫做艾森曼格綜合征，病人由原先的左向右分流型疾病，在沒有得到有效的治療和藥物控制的前提下，由于不斷的左向右分流，肺動脈壓力越來越高，最后形成了阻力型的肺高壓，或者叫重度肺高壓。同時這些病人還合并右心肌擴大、右室壁的肥厚，導致整個的分流由最先的左向右分流，演變到雙向分流，到最后出現右向左分流。比如簡單的先天性心臟病的房間隔缺損，或者室間隔缺損，或者動脈導管未閉，都可能出現這樣的表現。長期的左向右分流，肺動脈的壓力越來越高，肺小動脈發生了纖維化和玻璃樣變性以后，導致形成由動力型的肺高壓逐步轉變為阻力型肺高壓。血到肺循環，最后無法存在，又從肺循環再回到體循環。總之，右向左分流型的先天性心臟病非常危重，目前還沒有特別好的治療方法。