前庭發育不良，主要就是指內耳先天性發育不良，最常見的表現是前庭導水管綜合征。此情況可以表現為前庭導水管擴大、呈喇叭口樣的表現，最主要的癥狀是有可能導致先天性耳聾，或即使出生時沒有發生耳聾，在后天也容易經過頭外傷，或使用某些耳毒性藥物，或有噪音刺激之后，發生聽力急劇下降，從而導致全聾。所以如果有前庭導水管擴大的情況，一定要嚴格注意避免頭外傷，避免使用耳毒性藥物，避免噪音接觸刺激，盡量保護聽力，不至于發生耳聾的情況。因為如果此情況一旦發生，還有可能是雙側聽力都急劇下降，甚至達到雙耳全聾，此情況就只能通過做人工耳蝸植入來治療。也有先天性前庭導水管綜合征，在出生時就有雙側重度感音性耳聾，就需要考慮做人工耳蝸植入，也是唯一有效的辦法。