通常女性的生殖器官是副中腎管發育而來，正常情況下，兩側的副中腎管逐漸在身體的中央部融合，形成子宮以及雙側的輸卵管和卵巢。如果一側副中腎管正常，而一側副中腎管缺如，這時在胚胎發育過程當中會形成單角子宮。這一側的子宮以及這一側的輸卵管、卵巢正常，而對側的輸卵管、卵巢常常缺如。由于副中腎管一側缺如，常常伴有一側腎的缺如，此側常常沒有輸尿管以及腎。同時只有一側的輸卵管和卵巢，而另一側的輸卵管和卵巢也缺如。單角子宮是子宮的一種畸形，如果這一側的子宮發育正常，輸卵管和卵巢都正常，可以妊娠，只是有一側的卵巢、一側的輸卵管而已。