功能性單心室屬于一種非常罕見的先天性心血管畸形，與真正的單心室仍有所區別。所謂功能性單心室指兩個心室發育極不對稱，一側心室萎縮明顯，且兩心室之間有巨大室間隔缺損連接，而不是真正意義的單一心室。對于此類罕見的心血管畸形藥物治療無效，手術亦無法完全矯正畸形，只能將功能性單一心室，當作單心室，也就是當做左心室使用，另外，需進行上下腔靜脈與肺動脈短路連接，形成姑息手術，維持全身體循環以及肺循環，滿足身體基本血流動力學需要。對于此類畸形患者預后較差，并影響生長發育。一旦出現此類先天畸形，即便矯正后患者可能出現相關心功能不全、多發感染等相關并發癥，但仍應予以盡早矯正。日常活動中應密切限制體力活動、勞累，避免感染等相關誘因，密切注意病情變化，根據出現相關并發癥積極處理以及改善患者預后。