嚴重的川崎病主要包括以下幾個方面：1、合并冠狀動脈病變：包括冠狀動脈瘤、心肌缺血，甚至心肌梗死，以及出現缺血性心臟病、心力衰竭；2、川崎病休克綜合征：川崎病的一種嚴重表現形式，可以出現血壓下降，甚至出現多臟器器官的受累。隨著早期的正確診斷、積極治療，這部分患兒預后較好；3、合并巨噬細胞活化綜合征：個別川崎病患兒會合并巨噬細胞活化綜合征。以上三點都是重癥川崎病的一個主要臨床表現，但是以冠狀動脈受累或者嚴重的冠狀動脈病變最為常見，同時也是影響川崎病患兒預后的主要因素。川崎病導致的冠狀動脈病變已成為兒童獲得性心臟病的首要病因，這部分患兒需要長期服藥，定期在門診進行隨訪和觀察，以降低心臟耗氧，減少缺血性心臟病或者后期心力衰竭、心肌梗死的發生。