長咖啡斑的病因并不是很清楚，可能與一些先天遺傳因素有關系。咖啡斑往往是出生以后，就有表現為局部邊界清晰的淺褐色到深褐色的色素斑片，基本病理改變就是局部皮膚當中的黑色素細胞數目增多，并且合成的黑色素的量也增加，從而就會引起局部皮膚出現咖啡色的色素沉著斑片。但對于局部有較多的黑色素細胞的具體原因，以及合成的黑色素增多的病因并不清楚，可能是一些先天原因，或者有一些遺傳因素參與。有一些咖啡斑可能是單純的皮膚改變，但是也有一些咖啡斑是合并一些系統疾病。比如數量較多的咖啡斑，可能合并有神經纖維瘤病、奧爾布賴特綜合征、結節性硬化等，可能就與某些基因遺傳的缺陷有明顯關系。但是，總而言之，多數咖啡斑病因不清，主要是多種因素導致局部黑色素細胞增多和合成黑色素增加，從而形成咖啡斑。