法洛四聯(lián)癥是先天的心血管畸形，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈騎跨以及右心室肥厚，其中肺動(dòng)脈口狹窄和室間隔缺損為基本病變，如果沒(méi)有主動(dòng)脈騎跨，則屬于廣義或不典型的四聯(lián)癥。如果四聯(lián)癥并房間隔缺損，又稱為五聯(lián)癥，由于肺動(dòng)脈口的狹窄，右心室排血受阻、右心室壓力增高，造成右室肥厚，右心室的血液經(jīng)過(guò)室間隔缺損，進(jìn)入主動(dòng)脈，使體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，患者出現(xiàn)紫紺。如果不經(jīng)過(guò)手術(shù)治療的患者，自然的病程主要取決于肺動(dòng)脈口狹窄的程度，嚴(yán)重狹窄者很難存活至成人期，大約25%的患者可以活到10歲，11%的患者可以活到20歲，一經(jīng)診斷主張盡早進(jìn)行手術(shù)治療。