外耳廓發育不全包括耳廓形態發育畸形和結構發育畸形。如果只是耳廓形態發育畸形，一般對聽力影響較小，除非是本身存在聽力問題。而耳廓發育畸形一般多伴有外耳道閉鎖、中耳畸形，甚至有內耳畸形，所以經常會導致中度、重度甚至極重度聽力下降。 發現聽力問題時首先應該進行專業的聽力學檢查，一般需要在1歲左右進行聽力學檢查明確聽力下降類型以及程度，同時進行早期聽力干預治療，必要時可佩戴助聽器或進行人工耳蝸手術。