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        法四是什么病

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        首都醫科大學宣武醫院 邢華 主任醫師
        法四全稱為法洛四聯癥,是聯合先天性心血管畸形,主要是四種心臟結構的畸形,即室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚,其中肺動脈口狹窄和室間隔缺損為基本病變。如果沒有主動脈騎跨,則屬于廣義或不典型的法洛四聯癥。肺動脈口狹窄可導致右心室排血受阻,使右心室的壓力升高,可造成右室肥厚。右心室的血液經過室間隔的缺損進入主動脈,使體循環動脈血氧飽和度明顯下降,可導致患者出現紫紺,主要是皮膚、黏膜的紫紺。不經過手術治療的患者,其自然的病程主要取決于肺動脈口狹窄嚴重程度。如果是嚴重狹窄的患兒,很難存活至成年期,大約25%的患者可以活到10歲,11%的患者可以活到20歲,6%的患者可以活到30歲,近3%的患者可以活到40以后,因此主張盡早進行手術治療。
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