II型腎小管性酸中毒的表現，通常包括以下幾點：1、代謝性酸中毒：II型腎小管性酸中毒的主要特點是近端腎小管對于碳酸氫鹽的吸收減少，導致病人出現高氯性酸中毒，即代謝性酸中毒；2、低鉀血癥：出現無力、反應遲鈍等表現；3、范可尼綜合征：因繼發性原因導致的II型腎小管性酸中毒，患者出現小分子尿、氨基酸尿、糖尿等腎小管重吸收功能障礙的表現；4、發育遲緩：II型腎小管性酸中毒常見于男性兒童，通常會出現發育遲緩等癥狀。