自身免疫性肝病為體內免疫功能紊亂所引起的一種特殊的慢性肝病，自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎、原發性硬化性膽管炎，以及它們互相重疊所引起的重疊綜合征。自身免疫性肝病的臨床表現除乏力、食欲減退、皮膚黏膜黃染、肝區不適、腹脹等共同的表現之外，不同類型的疾病有各自的特點。 自身免疫性肝炎的病變部位以肝細胞為主，主要見于約50歲的中年女性，其特征為血清轉氨酶升高，進而血清免疫球蛋白IgG升高。原發性膽汁性膽管炎的病變部位以小葉間膽管與小膽管為主，以＞50歲的女性較為常見，臨床上可以發現患者伴有皮膚瘙癢、眼內眥黃色瘤。肝功能以肝內膽汁淤積的表現為主，患者可以伴有膽紅素、堿性磷酸酶、谷氨酰轉肽酶升高。原發性硬化性膽管炎主要以肝內大膽管損傷為主，少數可以波及到肝外膽管，主要以約40歲的男性較為常見，并且多數患者合并潰瘍性結腸炎，其臨床表現與原發性膽汁性膽管炎比較類似，可以通過內鏡下逆行性膽管造影，或者經皮經肝膽管造影進行鑒別。