腎發育不良是先天性疾病，最常導致多囊腎，腎發育不良性梗阻性疾病相對少見。多囊腎在先天性畸形中更多見，如果出現多囊腎，腎組織可能會被囊泡所替代，腎功能會逐漸喪失。 一般成年以后，尤其40歲以后，多囊腎會產生比較大變化，腎組織會越來越少，最后可能會導致腎功能衰竭。梗阻性病變腎可能會萎縮，萎縮到一定程度，功能也會喪失，最終變成無功能腎。