肥厚梗阻型心肌病是一種原發(fā)性心肌病，其特征為室間隔或心尖部不均勻室壁增厚伴流出道梗阻。患者均可在胸骨左緣3-4肋間，聞及全收縮肌噴射樣雜音，伴梗阻者可聞及更強(qiáng)雜音呈3級(jí)以上，并可伴震顫。雜音可隨相關(guān)因素改變而發(fā)生強(qiáng)度改變，患者做瓦式呼吸或站立位時(shí)表現(xiàn)為雜音增強(qiáng)。洋地黃如地高辛藥物應(yīng)用、異丙腎上腺素應(yīng)用、硝酸酯類藥物應(yīng)用過程中，可表現(xiàn)為雜音增強(qiáng)。患者蹲下時(shí)雜音減弱，去甲腎上腺素、β受體阻滯劑應(yīng)用過程中可出現(xiàn)雜音減弱。對(duì)于臨床體檢查體過程中，檢出上述特征性雜音，應(yīng)積極進(jìn)行胸片及心臟彩超篩查明確診斷。對(duì)于肥厚型梗阻性心肌病應(yīng)積極進(jìn)行相關(guān)并發(fā)癥治療，包括心力衰竭、心律失常及血栓栓塞性并發(fā)癥治療，改善預(yù)后，同時(shí)進(jìn)行家族內(nèi)常規(guī)基因檢測(cè)，篩查潛在患病人群。