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        Caroli病是什么意思

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        福建醫科大學附屬協和醫院 孟澤武 副主任醫師
        Caroli病是指先天性的肝內膽管擴張癥,主要多見于兒童或者青少年。具體如下:1、癥狀:通常早期的癥狀并不典型,是以肝內膽管擴張 、肝內膽汁淤積、肝內膽管炎癥、合并結石的發生為主要表現。另外,也可以表現為腹痛 、食欲減退、發熱等癥狀,甚至有膽道梗阻、膽管炎的時候,也會出現黃疸、眼黃、尿黃、皮膚黃,嚴重的情況下也會影響兒童的發育。所以,針對這類情況,需要及早地進行相應的診斷以及治療。比較嚴重的情況下,還會引起門靜脈的壓迫,導致門脈高壓的表現。如果有嚴重的感染,也有可能會形成肝膿腫,甚至肝萎縮,最終形成膽汁性肝硬化;2、治療:可以先采取保守治療,給予利膽、消炎藥物,進行對癥處理。但通常保守治療只能控制癥狀,對于整體的預后效果不佳,有可能還需要采取手術治療。手術針對局限在某一個肝段的先天性肝內膽管擴張,治療的效果比較良好,可以針對這一段的肝臟給予相應的切除,通常能達到比較良好的根治的效果。但如果是整個肝內膽管都有擴張的癥狀,手術有可能效果欠佳,最終如果發展成膽汁性肝硬化,也可能需要肝移植,才能達到有效治療的目的。
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