膽管囊腫大的部分原因，是因為先天性膽胰合流異常，也可以說是發育畸形，需要做手術。一般手術是做先天性膽管囊腫切除，再加膽囊吻合，如果手術順利，也比較成功，患者生命跟正常人沒有區別，也就是可以終生存活，沒有任何問題。要做手術的主要原因如下：1、患者有癥狀，這種患者通常表現為腹痛、黃疸，腹部可及一個腫塊；2、存在膽胰合流異常：胰液長期反流到膽管里以后，不但會激活胰酶和膽酶，而且還會反復刺激膽管壁，最終會誘發癌變，而一旦癌變以后再做手術，膽管癌的生存時間明顯會非常差，5年存活率非常低。因此，有先天性膽管囊腫的患者，一旦發現以后都建議早期做手術，但是需要注意定期隨訪，因為畢竟改變正常的管道結構，有一少部分患者可能因為腸道功能比較差，會出現各種反流，會誘發膽管結石的形成等。只要能夠及時發現，及時進行治療，處理以后，患者還是可以獲得非常好的預后。