兒童炎性肌纖維母細胞瘤屬于一種罕見的低度惡性間葉源性腫瘤，大部分患者可以經過手術治愈，一小部分患者會發生轉移與惡變，經過化療，治療效果欠佳。現在隨著研究發現，部分ALK基因發生突變的患者，其中大約占50%可以使用克唑替尼這類的靶向藥物進行治療，也取得了較好的效果。兒童炎性肌肉纖維母細胞瘤是一種間葉性真性腫瘤，肌纖維母細胞是病變的主要細胞成分，并伴有炎癥反應，存在大量漿細胞或淋巴細胞浸潤。大部分炎性肌纖維母細胞瘤不會惡化，可以歸為良性腫瘤。小部分病例會出現遠處轉移及癌變，特征更類似于癌癥。綜合疾病的異質性，炎性肌纖維母細胞目前被認為是低度惡性腫瘤，即較低概率惡變的腫瘤。歷史上對炎性肌纖維母細胞瘤究竟是炎癥反應增生還是腫瘤一直存在爭議，曾經被歸于炎性假瘤，1994年世界衛生組織才將其正式命名為炎性肌纖維母細胞瘤。