目前沒有口服或注射類藥物及其他治療方法，可以治愈先天性神經性耳聾，只能通過聽力輔助設備，比如助聽器或者人工耳蝸改善聽力。通常根據患者聽力損失程度，選擇佩戴助聽器或電子耳蝸。輕度、中度以及中重度耳聾患者，可以考慮佩戴助聽器。而重度以及極重度耳聾患者，在助力器無法較好改善聽力或言語交流情況下，可以考慮人工耳蝸植入，同時也需考慮患者年齡情況。通常進行人工耳蝸植入時，認為年齡較小植入效果較佳，3歲前甚至最晚不超過6-7歲，植入后患者聽力及言語能力恢復不會受到較大影響。如果兒童超過7歲甚至到成年人完全沒有語言基礎時，再進行人工耳蝸植入，可能聽力會恢復，但言語功能較難與正常人相同。