皮膚淋巴瘤和白血病可原發(fā)或繼發(fā)于皮膚，抑或?yàn)殚g接表現(xiàn)（如繼發(fā)于霍奇金淋巴瘤的瘙癢）。在此概述主要的原發(fā)性皮膚淋巴瘤和白血病及其表現(xiàn)。
本文討論分組如下：
原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（包括蕈樣肉芽腫）
原發(fā)性皮膚CD30 +淋巴增殖性疾病（包括淋巴瘤樣丘疹病）
原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤
白血病的皮膚表現(xiàn)（包括皮膚白血病）
一、原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤
大多數(shù)原發(fā)性皮膚淋巴瘤屬T細(xì)胞型。最常見的蕈樣肉芽腫為病程相對惰性，少見的Sézary綜合征則更具侵襲性。
1、蕈樣肉芽腫（mycosis fungoides，MF）
最常見的原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤
通常特征性表現(xiàn)為「斑片-斑塊-腫瘤」的典型皮膚分期
MF的自然病程長，大多數(shù)斑片期/斑塊期患者經(jīng)多年仍進(jìn)展緩慢；少數(shù)進(jìn)展迅速，可出現(xiàn)潰瘍、結(jié)節(jié)或罕見紅皮病
MF同時(shí)也有大量臨床變型，如親毛囊性MF（見下）、紫癜性MF、皮膚異色病性MF（萎縮、色素沉著及毛細(xì)血管擴(kuò)張）及非白人個體的色素減退性MF等
2、毛囊性黏蛋白病
分兩類，一類與MF相關(guān)，或稱親毛囊性MF；另一類為良性炎癥性疾病，與MF無關(guān)
上述兩類臨床表現(xiàn)類似，為毛囊性丘疹及斑塊，好發(fā)于頭皮及面部，亦可累及四肢及軀干，瘙癢顯著，另可表現(xiàn)為脫發(fā)或痤瘡樣皮損
親毛囊性MF預(yù)后差于其他類型MF，5年生存率為81%，10年生存率為36%
3、Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥
是一種罕見的局限性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤變型
累及年輕人
表現(xiàn)為持續(xù)性、孤立的鱗屑性斑塊，常累及肢端
皮損無癥狀，緩慢擴(kuò)展，但不會出現(xiàn)新斑塊
4、Sézary綜合征
定義為紅皮病、外周淋巴結(jié)病及非典型單核細(xì)胞（Sézary細(xì)胞）三聯(lián)征
大多為老年男性患者
可為從頭發(fā)生（de-novo）或由經(jīng)典MF進(jìn)展而來
可能與掌跖角化過度癥、甲下角化過度癥、脫發(fā)及瞼外翻相關(guān)
二、原發(fā)性皮膚CD30 +淋巴增殖性疾病
原發(fā)性皮膚CD30 +淋巴增殖性疾病包括淋巴瘤樣丘疹病及原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤。這是第二常見的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，約占總數(shù)的30%。CD30抗原最初用于霍奇金淋巴瘤R-S細(xì)胞的細(xì)胞表面標(biāo)記，后來發(fā)現(xiàn)其存在于在不同類型B細(xì)胞或T細(xì)胞來源的淋巴瘤。不過，顯著而同質(zhì)性的CD30表達(dá)仍最常見于霍奇金淋巴瘤、淋巴瘤樣丘疹病及原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤。
1、淋巴瘤樣丘疹病
表現(xiàn)為周期性分批出現(xiàn)的丘疹、丘疹壞死性或結(jié)節(jié)性皮損，一般發(fā)生于成人階段
最常見于軀干，亦可累及其他部位
皮損最初幾天增長迅速，繼而中心潰瘍壞死；愈合需1~3月，遺留瘢痕。每隔數(shù)月再次循環(huán)
盡管病程一般良性，但偶可向其他形式淋巴瘤轉(zhuǎn)換，如霍奇金淋巴瘤、原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤
2、原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤
通常發(fā)生于成人
皮損為大的、孤立或多發(fā)性結(jié)節(jié)，常伴潰瘍，最常累及軀干
約10%病例有皮膚外受累
局限性病例5年存活率可高達(dá)90%，泛發(fā)病例5年存活率可低于50%
三、原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤
原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤約占25%的原發(fā)性皮膚淋巴瘤。有三個亞型：邊緣區(qū)、濾泡中心細(xì)胞及彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。除彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤外，大多數(shù)原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后良好。
1、邊緣區(qū)淋巴瘤
表現(xiàn)為無癥狀性、孤立或多發(fā)性丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，顏色呈粉紅色至紫色
皮損最常累及軀干，但可發(fā)生于任何部位
2、濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤
表現(xiàn)為非特異性孤立或成群丘疹、結(jié)節(jié)或腫塊
最常累及頭部、頸部或軀干，但可發(fā)生于任何部位
皮損大小或數(shù)量可隨時(shí)間而逐漸增長
3、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤
罕見
累及老年患者，以女性居多
皮損呈大的皮膚結(jié)節(jié)或腫塊，可單發(fā)或多發(fā)，且迅速增大
最常累及下肢
5年生存率約50%
四、白血病的皮膚表現(xiàn)
白血病可直接出現(xiàn)于皮膚，這被稱為白血病皮膚，亦可為間接表現(xiàn)，如血小板減少癥所致的紫癜、繼發(fā)于免疫抑制狀態(tài)的播散性帶狀皰疹、Sweet綜合征或血管炎等副腫瘤現(xiàn)象。
皮膚白血病
皮膚白血病是腫瘤性白細(xì)胞或其前體在表皮、真皮或皮下的浸潤，導(dǎo)致臨床可見的皮損
可能在系統(tǒng)性白血病之前、之后發(fā)生，或與其相伴發(fā)生
細(xì)胞浸潤可出現(xiàn)多種表現(xiàn)，包括紅色至紫色的丘疹或結(jié)節(jié)，皮損或持續(xù)或短暫
治療有賴于對潛在疾病的干預(yù)
臨床表現(xiàn)
▲ 斑片期MF
▲ 斑片期MF
▲ 斑塊期MF
▲ MF-斑塊及潰瘍
▲ MF-環(huán)狀皮損
▲ MF-弓形皮損
▲ MF-潰爛性皮損
▲ 皮膚異色病性MF
▲ 皮膚異色病性MF
▲ 皮膚異色病性MF
▲ 親毛囊性MF
▲ 親毛囊性MF
▲ 親毛囊性MF
▲ 毛囊性黏蛋白病
▲ Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥
▲ Sézary綜合癥
▲ 淋巴瘤樣丘疹病
▲ 淋巴瘤樣丘疹病
▲ 淋巴瘤樣丘疹病
▲ 原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤
▲ 原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤
▲ 邊緣區(qū)淋巴瘤
▲ 邊緣區(qū)淋巴瘤
▲ 邊緣區(qū)淋巴瘤
▲ 邊緣區(qū)淋巴瘤
▲ 濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤
▲ 濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤
▲ 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤
▲ 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤
▲ 未定類淋巴瘤
▲ 皮膚白血病
