PNH醫學指的意思是**陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥**,這是一種屬于獲得性造血干細胞的慢性血液系統罕見疾病。
1. PNH的主要特征是補體介導的血管內溶血,潛在的造血功能衰竭以及血栓形成傾向。
2. 患病后,多數患者會在夜間睡眠的過程中出現醬油色的尿液。
3. 這種疾病的全球患病率約為16-20/100萬,中國目前的發病率約為1/10萬左右。
4. 依庫珠單抗是我國已獲批用于治療成人和兒童陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)和非典型溶血性尿毒癥綜合征(aHUS)的處方藥物。
PNH患者應該及時就醫、合理治療,并保持心情愉悅,注意飲食等。
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