大家都知道“葛優癱”,其實內分泌科也有嚴重時可四肢癱瘓的疾病,究竟是什么???
今天我們來關心一下,在內分泌科,經常會收治的一些突發雙下肢無力、嚴重時四肢癱瘓的患者。
他們大多是年輕小伙子,無高血壓,告訴你這并非首次發作,然后在醫院治療一晚上之后,患者第二天就能下床。這到底是什么病呢?
嘿嘿,這種專坑“小鮮肉”致其“癱瘓”的疾病,常常令人猝不及防,它的名字叫做甲亢性周期性麻痹。
何謂甲亢性周期性麻痹?
甲亢性周期性麻痹(TPP)多見于彌漫性毒性甲狀腺腫(Graves?。浒l病機制尚不明了。
臨床上以反復發作的肢體無力和癱瘓為特征,發作時常伴低鉀血癥,是甲亢患者常見的神經肌肉合并癥,占甲亢患者的3%~6.8%,有時甚至是甲亢患者的首發癥狀和就診原因,容易發生誤診。
國內外研究表明,TPP的發生可能是甲狀腺毒癥、基因及環境共同作用的結果。高水平的甲狀腺激素(主導作用)、高胰島素血癥、高睪酮血癥、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(RAAS)激活、交感神經系統過度活動等因素,均能增加細胞膜上Na+-K+ -ATP酶的活性,促使細胞外液中K+向細胞內轉移,從而加劇低血鉀,引起肌肉收縮的異常,導致肌肉麻痹。
甲亢性周期性麻痹有哪些臨床特點?
1、本病多見于亞洲地區青壯年男性,男女之比約為(20 ~70):1。
2、發病誘因有精神緊張、過度勞累、寒冷、飲酒、飽餐、高糖飲食、注射胰島素等,但有時可無明顯誘因。
3、多發生于夜間和清晨,主要表現為突然發作的無力,呈遲緩性癱瘓,雙側對稱,以下肢受累為主,近端重,遠端輕,嚴重者可引起唿吸肌麻痹,危及生命。
4、每次發作持續數小時至數天,發作時肌張力降低,腱反射減弱或消失,血鉀降低,心電圖呈低鉀性改變。
5、周期性麻痹“很調皮”,可與甲亢同時出現,也可先于甲亢出現,甲狀腺腫大可不明顯。
6、本病的發病與甲亢的病情輕重無關,但與甲亢控制與否有關。甲亢未控制前常反復發作,甲亢控制后周期性麻痹亦隨之消失;甲亢復發,麻痹亦可再次發作。
甲亢性周期性麻痹如何診斷?
診斷關鍵:周期性麻痹患者是否同時合并有甲亢。
1、有典型周期性麻痹發作的臨床表現,發作時多伴有血鉀降低。
2、甲亢診斷成立:有甲亢臨床表現,甲狀腺功能檢查符合甲亢改變。
3、補鉀治療迅速有效。
4、甲亢控制后周期性麻痹不再發作。
5、排除其他疾病引起的低鉀血癥(如原發性醛固酮增多癥、家族性周期性麻痹、腎小管性酸中毒、應用排鉀利尿劑等)。
甲亢性周期性麻痹如何治療?
治療原則: “對癥治療——糾正低鉀”和“對因治療——控制甲亢”。
1,發作期間根據血鉀濃度,口服或靜脈補鉀,必要時注意補鎂。
2,規律應用抗甲狀腺藥物積極控制甲亢,病情較重者可考慮手術或放射性碘治療。
3,注意加用非選擇性β受體阻滯劑,如普萘洛爾,除了用于治療甲亢,尚有利于肌肉功能恢復,預防低鉀血癥再次發生。
4,應避免各種誘因,如劇烈活動、飽餐、酗酒、精神刺激、受寒及使用排鉀利尿劑、激素等。
“京城四癱”都是懶出來,下面的真實病例可不是:
患者,男,26歲, 7月前夜間如廁后突發雙下肢無力,無法站立,至急診查血鉀2.66mmol/L,收入院給予靜脈及口服補鉀治療后上述癥狀迅速緩解,次日清晨即可下床行走,甲狀腺功能提示“甲亢”,但患者拒絕進一步診治,出院后反復多次發生上述情況。近4月患者出現心悸、手抖、怕熱、多汗,體重下降5kg左右,食欲旺盛,再次住院診治。
查體:體溫36.5℃,血壓130/80mmHg,神清,無突眼,頸軟,甲狀腺無腫大,心率105次/分,律齊,肺腹無殊,雙下肢不腫。四肢肌力、肌張力正常,病理征陰性。
輔檢:甲狀腺功能全套:FT3 27.72 pmol/L,FT4 64.87 pmol/L,TSH <;0.005 mIU/L,TT3 5.82 nmol/L,TT4 231.4 nmol/L,Tg 84.86 ng/ml,TgAb 17.39 IU/ml,TPOAb 70.55 IU/ml,TRAb 5.85 IU/L。血常規、血沉、肝腎功能、血糖、電解質、血脂均正常。甲狀腺彩超:雙側甲狀腺彌漫性病變。心電圖:竇性心動過速。腹部彩超、全胸片未見異常。
診斷:甲亢性周期性麻痹,Graves病。
治療:低碘飲食,甲巰咪唑片30mg qd抗甲狀腺藥物治療,普萘洛爾10mg tid控制心率;注意避免誘因,如高糖飲食、過量運動、情緒緊張、感染、外傷和藥物如排鉀利尿劑和激素等。
隨訪:定期復查血常規、肝功能均正常,甲狀腺功能逐漸恢復正常,患者未再發作周期性麻痹。
總結:
所以,如果遇到青年男性突發不明原因的雙側對稱性肢體乏力或癱瘓,可別以為他們也是“京城癱”,若伴低鉀血癥,應詢問其有無怕熱、多汗、心悸等高代謝癥候群,常規查甲狀腺功能全套,會有“驚喜”發現哦!尤其是對那些補鉀后癥狀緩解而短期內病情反復的患者,更應篩查本病,做到早診斷、早治療,避免漏診、誤診。
另外,本病治療的關鍵在于控制甲亢,給予抗甲狀腺治療后必須跟蹤隨訪,如甲亢未控制或停藥后甲亢復發,都有可能再次發作。