系統性紅斑狼瘡的表現有哪些?
1、一般癥狀
本病累及男女之比為1:7~9,發病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發病。疲乏無力、發熱和體重下降。
2、皮膚和黏膜
表現多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。
①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。
②非特異性皮損有光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹、少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3、骨骼肌肉
表現有關節痛、關節炎、關節畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力。
4、心臟受累
可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現為充血性心力衰竭,心瓣膜病變(Libman-Sacks心內膜炎)。冠狀動脈炎少見,主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。
5、唿吸系統受累
胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),皺縮肺綜合征主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質病變見于10%~20%的患者,其中1%~4%表現為急性狼瘡肺炎,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗體陽性),肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發生。
6、腎
臨床表現為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進展,后期可出現尿毒癥。腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。
7、神經系統受累
可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性嵴髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經病變。
8、血液系統
受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。
9、消化系統
受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎,Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。