致心律失常心肌病有“阜外分型”

近日，《歐洲心臟雜志》在線發表了中國工程院院士、中國醫學科學院阜外醫院胡盛壽團隊的研究論文。該團隊通過描述致心律失常心肌病的遺傳、臨床和病理特征，將其分為4種亞型，為該疾病自然史描述及精準治療提供了依據。據悉，這也是國際上首次對該疾病建立的精準分型。該《雜志》同期撰寫述評文章將這一分型命名為“致心律失常心肌病的阜外分型”。

研究團隊分析了60例致心律失常右室心肌病患者的心臟病理解剖和基因過濾標準，結合數字病理及圖像分割技術，構建了包含遺傳突變、臨床病史、心電生理及核磁共振特征的4種分型。

在這4類亞型中，第一類常見于室性心律失常，早年發病，通常為進行性右心室擴大，心前區碎裂電位，心血管事件多發；第二類常見于室性心律失常，通常是進行性發展，中重度左心室功能障礙，心前區碎裂電位和低電壓；第三類在室性心律失常中常見，通常是進行性發展，嚴重左心室功能障礙，超聲心動圖可見左心室舒張末徑增大，常進展至終末期心力衰竭；第四類在室性心律失常中常見，通常為進行性發展，嚴重左心室功能障礙，左心室舒張末徑和左心房增大，常進展至終末期心力衰竭，且該型未見變異。

研究指出，上述4種亞型之間具有顯著不同的遺傳背景與臨床病理特征，應對不同類型患者開展針對性治療。此外，研究還發現，心前區QRS波電壓預測右心室殘留心肌，在驗證隊列中可有效預測死亡和是否需要心臟移植。

蘇黎世大學醫學院心血管內科主任、《歐洲心臟雜志》副主編菲拉特·杜魯教授聯合業內專家撰寫評論認為，該研究是目前致心律失常心肌病最全面，最有價值的研究之一，為全球致心律失常心肌病同行提供了清晰的概念。