導航
漸凍癥又叫做肌萎縮側索硬化(ALS),因為霍金和冰桶挑戰而聞名于世,這種可怕的疾病目前尚無有效治療手段。肌萎縮側索硬化是一種主要累及上下運動神經元的神經退行性病變,因此它的臨床癥狀主要包含有上運動神經元的損害、下運動神經元損害的癥狀,主要情況如下:
1、上運動神經元損害:表現包括有肢體痙攣、腱反射亢進和Hoffmann征等,偶爾也可能存在Babinski征。
2、下運動神經元丟失:導致肌肉震顫、肌肉痙攣、肌肉萎縮。
因此患者同時存在有上下運動神經元損害的特征,而這種體征也可以隨著疾病的進展而發生變化,有差不多三分之二的患者是從肢體開始發病,通常從局部起病,比如手活動笨拙或者足下垂,進而造成中軸的肌無力,可導致頭下垂或者脊柱后凹畸形。有部分患者以延髓部起病,預后非常差,多見于老年女性,這些患者通常表現為構音障礙,隨后出現吞咽困難,也常常伴隨著認知功能障礙。隨著疾病的蔓延,病情也會逐漸進行性加重。