導(dǎo)航
漸凍癥又叫做肌萎縮側(cè)索硬化(ALS),因?yàn)榛艚鸷捅疤魬?zhàn)而聞名于世,這種可怕的疾病目前尚無有效治療手段。肌萎縮側(cè)索硬化是一種主要累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)退行性病變,因此它的臨床癥狀主要包含有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀,主要情況如下:
1、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害:表現(xiàn)包括有肢體痙攣、腱反射亢進(jìn)和Hoffmann征等,偶爾也可能存在Babinski征。
2、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失:導(dǎo)致肌肉震顫、肌肉痙攣、肌肉萎縮。
因此患者同時(shí)存在有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的特征,而這種體征也可以隨著疾病的進(jìn)展而發(fā)生變化,有差不多三分之二的患者是從肢體開始發(fā)病,通常從局部起病,比如手活動(dòng)笨拙或者足下垂,進(jìn)而造成中軸的肌無力,可導(dǎo)致頭下垂或者脊柱后凹畸形。有部分患者以延髓部起病,預(yù)后非常差,多見于老年女性,這些患者通常表現(xiàn)為構(gòu)音障礙,隨后出現(xiàn)吞咽困難,也常常伴隨著認(rèn)知功能障礙。隨著疾病的蔓延,病情也會(huì)逐漸進(jìn)行性加重。