- 問
- 患肝豆狀核變性，這病嚴重嗎
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11歲
2013-10-27 18:41 瀏覽8692次
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病情描述：
我最近剛剛被確診得了肝豆狀核變性。剛開始以為是急性黃膽肝炎。我很擔心。這種病嚴重嗎？平時應該注意些什么?還能上學嗎？
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- 答
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因不能面診，醫生的建議僅供參考
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病情分析：
不是很嚴重的，定期去醫院復查，可以上學的
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指導建議：
可以試試中藥調理，注意休息，少吃一些油性大的食物
- 答
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因不能面診，醫生的建議僅供參考
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病情分析：
這個疾病是一個隱性遺傳病，不要太擔心，只要早期的治療，是不會影響正常的生活的，也會跟正常人一樣的生存時間的。可以繼續上學的。
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指導建議：
平時的飲食應該是粗細搭配科學合理。雜糧玉米高粱，肉類可以吃鱔魚，低銅的白菜和藕等都可以食用。
- 答
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因不能面診，醫生的建議僅供參考
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病情分析：
肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病，由銅代謝障礙引起。其特點為肝硬化、大腦基底節軟化和變性、角膜色素環，伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿癥。又名Wilson病。 1、肝臟 可表現為急性或慢性肝炎、暴發性肝功能衰竭或肝硬化。 2、神經系統 早期有腕部震顫、扮鬼臉、口吃和書寫困難等，同時有步態僵直、吞咽困難，四肢呈波動性強直。 3、精神癥狀 表現為行為異常，躁狂抑郁或精神分裂癥、癡呆。 4、眼 位于角膜周圍，呈棕色或綠色，或金黃色。 5、血液系統 病程中常出現急性血管內溶血，至少15%的患者溶血表現明顯。 6、腎臟 腎功能受損程度不一，包括腎小球濾過率降低，腎血流量減少和腎小管病變。 7、骨骼 可有脫鈣，骨質軟化，患者可有膝關節或其他大關節疼痛和僵硬。8、其他 心臟可有心律失常，心肌病和植物神經功能異常，繼發于肝病的內分泌變化。
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指導建議：
治療方案 本病是可治性的，治療愈早，預后愈好。治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，避免銅在體內的沉積，以恢復和改善正常功能。 1、低銅飲食 每日食物中含銅量不應＞1mg，不宜進食動物內在、魚蝦海鮮、堅果、巧克力和蘑菇等含銅量高的食品。 2、促進銅排出 D—青霉胺是目前最常用的藥物，能與銅離子結合，促進尿銅排出，且可能促進細胞合成金屬硫因。劑量為每日200mg/kg，分次口服。治療期間應監測尿銅，第1年內要求每日尿銅排出量＞2mg，一般在治療數周后神經系統癥狀可改善，而肝功能好轉常需3—4個月的治療，可根據尿銅及臨床癥狀調整外藥，因青霉胺可能抑制維生素B6，故應每日補充維生素B625mg。可考慮用鹽酸三乙撐四胺劑量為每日0.5—2g。近年來應用另一高效銅絡合劑，連四硫代相酸胺，可與銅絡合成Cu（MoS4）2自尿液排出，短期內改善癥狀。 3、減少銅吸收 口服鋅制劑可促進肝和腸粘膜細胞合成分泌金屬硫因，與銅離子結合后減少腸銅離子吸收。常用硫酸鋅（每100mg含元素鋅20mg），每日口服量以相當于50mg鋅為宜。分2—3次，餐間服用，對輕癥或病情改善后可單用鋅劑，對病情較重開始治療時，與青霉胺聯合使用，但兩藥需間隔2—3小時，以免療效降低。 4、其他治療 神經系統癥狀可對癥處理，如用左旋作巴、安坦等，肝、腎、骨關節等病癥根本病情適當治療。對病所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒，經上述各種治療無效時可考慮進行肝移植。
- 答
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因不能面診，醫生的建議僅供參考
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病情分析：
是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點。生活上適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。
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指導建議：
可以上學的，如果這病到晚期，就會變成肝硬化，也沒有什么治療。
- 答
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因不能面診，醫生的建議僅供參考
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點，對肝豆狀核變性發病機制的認識已深入到分子水平。一般食物均含銅，但含銅較高的食物有動物內臟、肝腎、貝殼類、硬果類、葡萄干、干豆、可可、巧克力等應在禁食之列。含銅較少的食物如稻米、面粉、牛奶、少量蛋類、淺色蔬菜。其它應注意不用銅器皿烹調。有肝硬變者應調整蛋白入量。
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