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問

食管平滑肌瘤: 2005-06-08 13:23 瀏覽7514次

病情描述：

相關問題

答

因不能面診，醫生的建議僅供參考

您好,是可能會復發的! 平滑肌瘤又名皮肌瘤，是種良性腫瘤，它有三種臨床分型：單發性血管平滑肌瘤、單發性生殖器平滑肌瘤和多發性皮膚平滑肌瘤。前者源于血管平滑肌，皮損為針頭或黃豆大小暗紅色皮下堅實結節，可相互融合成扁平斑塊，高出或低于皮面，可移動；好發于下肢，尤以小腿屈側多見；青年女性為多發人群；有陣發性刺痛感，可因寒冷、運動、壓迫、情緒激動而誘發。單發性生殖器平滑肌瘤源于陰囊內膜、外陰或乳頭肌；皮損多為單個黃豆大小鮮紅色堅實結節，可移動；好發于30歲以上成人，有疼痛感。多發性皮膚平滑肌瘤，源于立毛肌，皮損為針頭至碗豆大小堅實的圓形結節，可移動，暗紅或褐紅、青紅色，簇集或融合成片；多發于背部、顏面及四肢伸側，以30歲以上者多見；病久可有敏感性疼痛。胃腸道平滑肌腫瘤較少見，占整個胃腸道腫瘤的1％左右。起源于間葉組織，是一種胃腸道間質腫瘤，光鏡形態學檢查顯示腫瘤細胞大多呈梭形，部分腫瘤細胞可表現為上皮樣細胞，免疫組織化學(免疫組化)顯示肌源標記(desmin,actin等)呈陽性表達，從病理組織發生的角度出發，胃腸道源的腫瘤有別于其他梭形細胞腫瘤如神經鞘膜瘤、間質腫瘤。根據國內大宗病例病理學觀察，胃腸道平滑肌腫瘤中平滑肌瘤及平滑肌肉瘤各占一半，其中胃平滑肌腫瘤最多，占37.8％，良惡性之比為3∶4；小腸次之，占26.0％，良惡性之比為1∶2；食管占21.1％，其良惡性之比為13∶1；結直腸為數最少，占15.1％，其良惡性之比為1∶2。可見食管平滑肌腫瘤中良性居大多數。腸道平滑肌肉瘤為平滑肌瘤的2倍，胃平滑肌肉瘤稍多于平滑肌瘤，多見于胃上、中部。胃腸道平滑肌肉瘤發生于胃占50％以上，腸道平滑肌肉瘤中小腸占大多數，空腸為第一位，其次為回腸、十二指腸，而結腸直腸極少。胃腸道平滑肌腫瘤通常起源于胃腸壁黏膜肌層和固有肌層之間，除壁間型外，可以向腔內、漿膜外或雙向伸展(呈啞鈴型)。一般食管以壁間型為主，胃以腔內型伴潰瘍為多，小腸及結直腸多為腔外型和腔內外型。胃腸道非上皮性腫瘤遠比上皮性腫瘤少見，從臨床癥狀、體征、X線、B超、CT、MRI檢查等方面都不具有特異性，即使內鏡檢查也難以確診，因此常常造成術前診斷困難。病理診斷方面往往需要以組織學結構特征為基礎，輔以特殊染色，免疫組化標記，電子顯微鏡觀察甚至現代分子病理學研究技術和方法，始能確切地將平滑肌腫瘤從胃腸道中以梭形細胞為形態學特征的腫瘤中區別開來。正確區分各種來源、各種類型的腫瘤，為臨床治療和估計預后提供病理學依據。胃腸道平滑肌瘤與平滑肌肉瘤鑒別非常重要。診斷分化差的平滑肌肉瘤并不困難，而分化好的平滑肌肉瘤與平滑肌瘤相鑒別非常困難，如何正確區分兩者為病理學界多年十分關注的問題，國內外文獻報道頗多，對于診斷的標準始終不能統一。手術中肉眼觀察：胃腸道平滑肌腫瘤體積直徑0.2～40.0cm不等。良惡性之間體積有顯著差別，統計數字顯示77％平滑肌瘤的直徑小于6cm，70％平滑肌肉瘤直徑大于6cm，一般以5～6cm作為鑒別標準。瘤體呈結節狀，邊界清楚，無纖維包膜，切面呈灰褐色，如魚肉狀，良性質地韌，而惡性質地較平滑肌瘤軟，常伴有出血、壞死和囊性變。平滑肌腫瘤伴黏膜潰瘍時，潰瘍較淺小，邊緣無堤狀隆起，可與癌性潰瘍相鑒別。鏡下組織學觀察：平滑肌瘤由分化成熟的平滑肌細胞組成，瘤細胞為梭形，核呈棒狀，胞漿豐富，嗜酸性，腫瘤細胞編織狀排列，部分病例瘤細胞較密，但細胞無異型性也無病理學核分裂。平滑肌肉瘤的組織結構與平滑肌瘤基本相似，但瘤細胞通常較肥大，細胞數量明顯增多，較為密集，有時呈明顯異型性，細胞核明顯變大，深染呈多形性，可見核分裂，并有黏液樣變性、玻璃樣變性甚至出血壞死。平滑肌瘤及平滑肌肉瘤均可用VanGieson染色法將胞漿肌源性纖維染成黃色，Masson染色法則染成紅色，免疫組化標記已被廣泛應用，肌源性標記物desmin、actin、SMA陽性表達是有力的佐證。通過這些特殊檢查手段可將胃腸道平滑肌腫瘤與胃腸道間質腫瘤、神經鞘瘤及纖維瘤等相區別。胃腸道平滑肌腫瘤良、惡性的鑒別要點：通常以腫瘤細胞密集程度、細胞及細胞核的異型性、瘤細胞核分裂數以及瘤組織有無壞死及囊性變等因素綜合加以考慮。核分裂數是病理醫師區分平滑肌瘤與平滑肌肉瘤的重要依據，不同時期對其認識不一致，迄今尚未完全統一。Golden最先提出平滑肌肉瘤的核分裂數應為等于或大于2/HPF；Ranchod等[3]提出胃平滑肌瘤等于或大于5/10HPF為惡性，小腸則為等于或大于3/10HPF；而Akwari等認為應以等于或大于1/10HPF作為鑒別良惡性的標準，總的趨勢是制定惡性標準愈來愈松。根據我國的資料認為核分裂數等于或大于2/25HPF即為惡性。由于平滑肌腫瘤的預后在消化道各段有區別，上消化道預后較好，食管及胃的核分裂數標準為等于或大于4/25HPF。瘤細胞密度及細胞異形性盡管有診斷者的主觀因素，但均為區別良惡性的標準。瘤細胞有輕度以上的異型性，細胞密度在中度以上，均應考慮肉瘤的可能性。而瘤組織對周圍黏膜肌層和脈管的浸潤，腫瘤如伴壞死及囊性變均應診斷為惡性。Salari等報道2例按上述標準診斷為平滑肌瘤的患者最終分別于6年及8年后發現平滑肌肉瘤肝轉移而行肝切除術。說明要客觀準確地作出判斷，仍是有待解決的課題。近年來隨著分子生物學的發展，對常見癌基因的認識漸見深化。對胃腸道平滑肌腫瘤的癌基因產物P53表達水平進行定量分析，發現平滑肌瘤僅14％出現P53過度表達，而平滑肌肉瘤90％出現P53過度表達。P53表達量隨腫瘤細胞分裂相、細胞密度增高即細胞異形性而明顯增高，目前認為P53的表達水平可以作為一個較為客觀的參考指標。此外腫瘤的DNA含量、細胞增殖活性均隨腫瘤的惡性增高而增加。ras基因的激活與細胞惡變有關，許多惡性腫瘤均有P21產物的過度表達。腫瘤DNA含量及ras、P21表達在良性平滑肌瘤均很低，而在平滑肌肉瘤的表達均甚高。國內和國外研究表明DNA異倍體和ras、P21過度表達均為惡性腫瘤的客觀指標。上皮樣平滑肌瘤(epithelioidleiomyoma)以往稱為平滑肌母細胞瘤，是一種特殊類型的平滑肌瘤，甚為罕見[9]。主要發生在胃，胃竇和體部占90％左右，腸道少見。腫瘤體積大小不一，往往有包膜，邊界清楚，腫瘤中心常伴壞死液化或囊性變。在消化道壁的生長情況與平滑肌瘤及平滑肌肉瘤相似，有壁內、腔內、腔外及腔內外4型。其組織學特征為腫瘤細胞呈圓形或多角形，細胞成索狀排列或相聚成片，如果細胞核分裂相5～24/10HPF，異型性較明顯，呈惡性傾向。組織學診斷標準： (1)瘤細胞與周圍平滑肌索形細胞相混合； (2)瘤組織內少量與平滑肌相似的索形細胞； (3)大多數細胞呈上皮樣，圓形或多邊形。胞漿有空泡，核周有透明區，目前認為多數屬良性，有惡性傾向，20％～30％為惡性，近似臨界瘤(borderlinetumor)。病程超過6個月，生長速度快，直徑超過8cm，核分裂數超過5/10HPF，應視為惡性，如肝肺淋巴結轉移或腹膜腫瘤種植則可確定惡性無疑。上皮樣平滑肌瘤的臨床行為與病理類型并不嚴格相關，在診斷時應根據臨床特點甚至結合隨訪才能最后確定性質。