眼球突出的原因

　　本文內容曾發表于《中國實用眼科雜志》

　　杜軍輝 王雨生

　　影響眼球位置的因素較多，眶內占位病變是主要原因之一，當眶內病變使眶內容物體積增加或眶腔縮小時，均可使眼球位置前移，發生眼球突出；此外眶腔容積的大小也起著重要作用，眶腔的繼發性擴大可在一定程度上緩解眼球突出，由于眶內病變的位置不同，可引起眼球向不同方向發生移位[2]。西安市第九醫院眼科杜軍輝

　　導致眼球突出的疾病大致分以下幾類，即腫瘤所致眼球突出、內分泌性眼球突出、炎癥性眼球突出、外傷性眼球突出、遺傳及發育性疾病導致的眼球突出以及其他疾病導致的眼球突出等。

　　一、腫瘤所致眼球突出

　　1. 鼻竇相關腫瘤：鼻竇是圍繞鼻腔、藏于某些面顱骨和腦顱骨內的含氣骨腔，共有4對，即上頜竇、篩竇、額竇及蝶竇。鼻源性突眼發病率高有其解剖學原因，鼻、鼻竇與眼眶等在解剖結構上有著細微而復雜的毗鄰關系，占眼眶壁2/3以上的上、內、下方僅以菲薄骨板與鼻竇相隔，因而鼻竇病變易引起眼部體征。鼻竇腫瘤早期可無任何眼部癥狀，當侵入眼眶后，可擠壓眼球 出現眼部癥狀及體征。來源于上頜竇的腫瘤多致眼球向外上突出，并伴球結膜水腫；來源于篩竇的腫瘤常使眼球向外下或外上移位；而來源于額竇的腫瘤多使眼球向外下移位。仔細觀察眼球突出的方向有助于判斷腫瘤的原發部位。

　　2. 顱腦相關腫瘤：眼眶與顱底關系密切，眶頂即顱底的一部分，它將眶內容與顱前窩和額竇隔開。在眶頂后部，眼眶通過視神經孔和眶上裂與顱內交通。因此，顱內病變侵犯眼眶可導致眼球突出，最多見于腦膜瘤。其中蝶骨嵴腦膜瘤、鞍結節腦膜瘤、視神經鞘腦膜瘤相對多見。此外，顱中凹及顱前凹底部腦膜瘤、神經膠質瘤、珠網膜囊腫、Galen靜脈瘤、轉移癌、脊索瘤等均可引起眼球突出[4]。

　　3. 其他腫瘤：眶內血管性腫瘤、海綿竇海綿狀血管瘤、神經源性腫瘤、炎性假瘤、皮樣囊腫、淚腺腫瘤、嗜酸性肉芽腫及其他部位的轉移性惡性腫瘤、惡性淋巴瘤等均可引起眼球突出。其中血管性腫瘤、神經源性腫瘤及淚腺腫瘤、炎性假瘤是較常見致眼球突出的原因[2]。

　　二、內分泌性突眼

　　內分泌性突眼是眼球突出常見的原因，又可分為甲狀腺素性眼球突出和促甲狀腺素性眼球突出。前者為甲狀腺功能亢進引起，后者是指垂體分泌的促甲狀腺縈分泌過多而發生的顯著性眼球突出。多見于甲狀腺相關性眼病(thyroid associated ophthalmopathy, TAO)。

　　抗甲狀腺藥物、手術和131 I三種方法均可用于治療甲亢合并突眼，關鍵在于保持甲狀腺功能正常。單純性突眼無需特殊處理，大部分隨甲狀腺功能恢復正常而消失。輕度的浸潤性突眼患者建議隨訪，因為TAO的自然病程有自限的傾向[13]。中、重度活動性浸潤性突眼患者可選用甲基潑尼松龍沖擊治療和眼眶放療，必要時可選用生長抑素的類似物或其他免疫抑制劑治療[14]。

　　三、炎癥性突眼

　　炎癥性眼球突出一種是由眼眶急性炎癥引起的眼球突出，如眼球筋膜炎、眼眶蜂窩織炎、海綿竇血栓靜脈炎等。另一種是由眼眶的慢性炎癥如炎癥細胞的浸潤、纖維組織的增生等，臨床表現與腫瘤相似，故稱假瘤。

　　此外眶周感染也可導致眼球突出，如篩竇和額竇膿腫。可由外傷或眼部手術后感染引起，由于眶壁菲薄，易在外傷作用下使骨壁破壞，眼眶與鼻竇相通，形成封閉腔隙，鼻竇分泌物長期積聚于此，產生慢性炎癥和眶壓升高，從而導致眼球突出、視神經受壓而出現眼部癥狀。可表現為眼球移位、運動受限、復視，炎癥波及眶內引起視神經炎或膿腫壓迫視神經可出現視力下降。應注意的是，慢性鼻竇炎不一定有明顯的鼻部癥狀，而僅表現為眼球突出、視力下降等眼部癥狀，常易誤診為球后視神經炎、眼眶腫瘤，應注意鑒別，常規請耳鼻喉科會診。CT 掃描對診斷有重要價值，冠狀位掃描可精確顯示眼眶、鼻竇各骨壁、眼外肌、視神經管的病理改變。如視神經炎癥較輕、時間短，經抗炎、消腫后視力可恢復；如長期視神經炎、視神經受壓引起視神經萎縮、變性，則術后視力難以恢復。因此應及早診斷盡早治療，及早清除病灶[15]。

　　四、外傷性突眼

　　外傷性眼球突出常見于外傷后眼眶內出血、眼眶內氣腫或外傷性海綿竇瘺。

　　1.  眶內出血：外傷或異物進入眶內損傷血管可引起出血，或在眶內形成血腫，是眼眶創傷的常見合并癥。由于眶內壓增高和血腫壓迫，可引起眼部疼痛、嘔吐、心率減慢、眼球運動障礙或復視，也可表現中、重度眼球突出、眼瞼皮下瘀斑、視力下降，甚至失明。眼球突出多突然發生，且很難恢復。眼球突出嚴重時，致使角膜暴露，危及眼球。

　　2. 眶氣腫：空氣在眼瞼或眼眶組織內積聚稱眶氣腫。多見于外傷，偶見于手術創傷。少數患者無外傷史，稱自發性眶氣腫。眶氣腫多見于眶隔后骨性眶壁骨折所致，眶隔完整。大多數骨折發生在眶底或眶內壁，并波及脆弱的紙板，眶組織與篩竇相通，有時蝶竇受累；少數眶頂骨折致眶組織與額竇相通。眶脂肪或肌錐內積聚氣體，眶內張力增加，致使眼球突出、運動受限、復視、瞼裂增寬和眼瞼緊張，上瞼板上緣與眶上緣之間呈特征性強直。通過眼瞼壓迫眼球可以減輕眼球突出的程度，并有特征性的捻發音或握雪感。

　　3. 外傷性頸動脈海綿竇瘺：頸動脈海綿竇瘺是頸動脈及其分支與海綿竇之間形成異常的動脈、靜脈交通所致的一組臨床綜合征。分為外傷性、自發性和先天性。海綿竇是鞍旁兩層硬膜間的靜脈叢，眼上靜脈、眼下靜脈、蝶頂靜脈、外側裂靜脈和基底靜脈匯入其中，頸內動脈與眼上神經、滑車神經、三叉神經、外展神經穿行而過。當任何原因造成頸內動脈壁破裂后，動脈血直接匯入海綿竇，頸動脈和海綿竇發生交通而形成，頸動脈流入后，海綿竇內壓力增加，逆流入眼上靜脈，使其逆向充盈、明顯增粗、擴張及回流受阻，導致眼球突出，眼球活動受限，球結膜充血，久之視力減退甚至失明[16]。

　　4. 眼球脫出：外傷還可導致眼球脫出及視神經離斷。這類患者應在最短時間內將眼球復位。處理主要包括局部加壓包扎，降低眶內壓、止血、抗炎、激素及營養神經等，必要時可在CT引導下手術引流眶內積血或行眶減壓術，再行眼球復位，以減少視網膜壞死和視神經萎縮的發生，最大限度地恢復視功能。

　　五、遺傳及發育性疾病導致的眼球突出

　　1. Crouzon綜合征：較為罕見，為常染色體顯性遺傳，表現度差別較大，臨床上約1/ 3-1/ 4 的病例由新突變產生。近年將基因定位于10q25-26 上，為成纖維細胞生長因子受體2(fibroblast growth factor receptor 2，FGFR2) 基因異常所致[18]，是由于顱縫早閉及顱面骨發育不全而出現一列頭面部畸形。表現為面容丑陋、眼距寬、眼球突出、鸚鵡鼻、上頜骨發育不全、牙列不齊、反咬牙合，部分病例由于顱縫早閉引起顱壓增高及腦損傷，可有頭痛、嘔吐及智力低下等。早期發現、早期診斷、及時予以顱縫切開術治療，改善癥狀，解決患者的痛苦至關重要。Crouzou綜合征在新生兒中發生率為1/ 50000，進行產前分子學診斷，阻斷該病基因的傳遞，可防止患兒的出生[19] 。

　　2．眼眶腦膜腦膨出：是指顱內部分腦實質和腦膜經過先天性眶壁缺損突入眶內的一種疾病，屬顯性顱裂畸形，一般好發于兒童和青年，腦膨出發病率為1/ 35000，眼眶腦膜腦膨出更為罕見[20]。臨床分為前部腦膜腦膨出和后部腦膜腦膨出。前部腦膜腦膨出臨床表現為雙側對稱，鼻背加寬前隆，有的患者可出現面部畸形，眶內側、鼻根部可捫及搏動性腫物。后部腦膜腦膨出臨床表現為一側或兩側眼球突出，常向下方移位，伴搏動，眶深部可觸及搏動性腫物，偶見視力喪失、原發性視神經萎縮和眼球運動受限、三叉神經痛。CT掃描既可發現骨缺損，又能顯示眶內軟組織病變，能夠確定病變位置和范圍。MRI多維成像有利于顯示疝囊及疝囊頸。腦膜腦膨出的搏動性眼球突出具有與脈搏一致、無血管雜音，壓迫同側頸動脈搏動不消失的特點，可與頸動脈―海綿竇瘺、動靜脈血管瘤及其他供血豐富的眶內腫瘤相鑒別。另外，腦膜腦膨出的超聲探查有與心跳同步的搏動。CT的密度與腦組織相同、均質，借此可與皮樣囊腫、畸胎瘤相鑒別。治療應在神經外科配合下進行手術[21]。

　　六、其他疾病導致的眼球突出

　　1．顱骨纖維結構不良征：好發于兒童和青少年，其病因尚不明確，是一種由纖維結締組織替代骨質而引起的顱骨增厚變形的病變。多發于額骨和蝶骨，尤其是顱底部位。累及眶骨可引起眼球突出。一般認為，該征多數患者無神經功能障礙，毋需治療。但出現眼球突出的青少年患者，則主張及時手術治療[22]。

　　2．Erdheim-Chester病：本病是一種罕見的原因不明的全身性組織細胞增多癥，累及骨骼系統主要表現為對稱性長骨硬化。發生在眼眶部位的病變很少報道，包括雙側球后浸潤、眼球突出、復視、視神經壓迫和眼瞼黃色瘤[23]。

　　3．結節性發熱性非化膿性脂膜炎：又稱Weber-Christian綜合征，是原發于脂肪層的炎癥，呈急性或亞急性經過，多見于中青年女性。可引起眶脂肪炎癥而發生眼球突出。脂肪層炎癥可發生于皮下、內臟、腹膜和大網膜，臨床上出現多臟器損害癥狀，為全身性疾患，病因不明，糖皮質激素治療有效[24]。

　　4．骨纖維異常增生癥：是以骨纖維變性為特征的骨骼系統疾病，異常增生纖維組織中散在正常和不成熟的骨質。顱骨的骨纖維異常增生癥累及眶部時表現為頭痛、眼球突出、復視、視力改變甚至失明[25]。CT對于該病的診斷和隨訪是較佳選擇。MRI檢查可以與腦膜瘤、骨腫瘤、黏液囊腫相鑒別，特別是對中樞神經系統結構受累者，可以幫助判斷軟組織范圍。骨纖維異常增生癥的病理學改變是增生的成纖維細胞和編織狀骨小梁代替正常骨結構，增生的成纖維細胞間有大量膠原纖維及編織狀骨小梁。病變區內可繼發黏液變、囊變、出血及壞死等。骨纖維異常增生征是良性病變，治療方案需要根據患者的臨床表現來選擇。侵犯眼眶并引起復視、眼球突出等表現，手術旨在緩解復視或眼球突出[26]。

　　5．寄生蟲導致眼球突出：曼氏裂頭蚴寄生于人體可引起裂頭蚴病，裂頭蚴直接從傷口侵入或誤食致病，以寄生于人的皮下、眼部為常見，眼部表現為眼瞼紅腫、球結膜充血、水腫，嚴重者可致角膜潰瘍，裂頭蚴侵入眼眶可致眼球突出。手術切開取出裂頭蚴蟲體可治愈。注意生活及飲食習慣，不生吃青蛙及生水，對預防本病有重要意義[27]。

　　6．自發性眶內血腫導致眼球突出：可發生在任何年齡，易發生于有出血傾向的患者，無其他眼眶或全身病變。影響視功能時可手術治療。也有報道與上直肌有關的眶內出血，表現為急性發作的單側眼球突出和復視，數天或數周后癥狀自然消退，眼眶影像學檢查顯示完全消退或無明顯癥狀的眼肌中等持續增粗[28]。

　　此外，海綿竇血栓、交感神經受刺激、軸性近視均可出現眼球突出；血液系統疾病，如白血病細胞球后浸潤可導致眼球突出，疼痛，化療后可好轉；還有報道藥物過敏、重癥急性胰腺炎并發眼球突出、視力障礙，發病具體原因不明。

　　七、特殊類型的眼球突出：

　　1. 間歇性眼球突出

　　間歇性眼球突出較少見，絕大多數為眶內靜脈曲張引起。靜脈曲張所致的間歇性眼球突出癥，發病取決于體位，低頭時眼球突出，直立或仰臥時，則完全消失，甚至出現輕度內陷狀態，眶內靜脈造影顯示靜脈呈囊狀迂曲擴張。間歇性眼球突出多認為與眶內靜脈異常發育有關，且多見于青少年。眼眶靜脈造影對其診斷有很大意義。應與海綿竇動靜脈瘺鑒別。本癥屬良性，尚缺乏特殊療法[29]。

　　2. 搏動性眼球突出：眼球突出表現為搏動性，一般朝向前后方跳動，與脈搏速度一致，多見于海綿竇動靜脈瘺。查體可于患側顳部聽到雜音，手觸診患側顳部可有震顫感，壓迫頸總動脈，可改變突眼搏動程度，雜音消失，此點富有診斷意義。結扎頸總動脈，全部體征可消失。海綿竇動靜脈瘺可引起

　　搏動性眼球突出不是海綿竇動靜脈瘺的獨有體征，眼動脈瘤和眶頂骨質缺損也可發生，后者出現搏動性突眼，多為腦組織經眶頂骨質缺損區傳至眶內所致。其他，如眶頂Hand-Schuller-Christian病（慢性特發性黃瘤病）、Recklinghausen病（多發性神經纖維瘤，囊狀纖維性骨炎）和手術眶頂切除術等，亦可出現搏動性眼球突出[4]。

　　八、小結

　　眼球突出臨床較常見，由于病因眾多，涉及多個學科，易誤診誤治，處置不當可對患者造成嚴重后果，甚至導致生命喪失。因此，臨床醫生應高度重視，注意其鑒別診斷，注重多學科協作治療。盡量完善各項相關檢查，尤其是CT和MRI，必要時行全身檢查明確，對于可能系顱內疾病引起者，眼科醫生不可盲目手術，以免造成嚴重后果；對于可能為鼻竇相關疾病引起者，應請相關科室會診，能通過鼻內窺鏡手術者，較之眼科開眶手術損傷小，可減少手術風險。總之，眼球突出的治療首先要明確病因，根據病因選擇最佳治療方案，否則可能導致不必要的手術、治療時機的延誤，甚至醫患糾紛的發生和其他嚴重的后果。

　　
參考文獻

　　1. Lee JW, Chiu HY. Quantitative computed tomography for evaluation of orbital volume change in blow-out fractures. J Formos Med Assoc, 1993: 92(4):349-355.

　　2. 李洪維, 孫豐源, 宋國祥. 眼眶腫瘤致眼球突出952例. 眼科新進展，2001,21(8):286-287.

　　3. 朱志紅. 25例鼻源性眼球突出的臨床分析. 中國實用醫藥志，2007,2(15):74.

　　4. 王鴻啟. 現代神經眼科學. 北京：人民衛生出版社. 2005:90.

　　5. Fohanno D, Bitar A. Sphenoidal ridge meningioma.Adv Tech Stand Neurosurg, 1986,14:137-174.

　　6. 劉鳳軍, 方民, 金崇華. 蝶骨嵴腦膜瘤的眼部改變及其預后. 首都醫科大學學報,     2004,25(4):531-533.

　　7. Goel A, Muzumdar D, Desai K I. Tuberculum sellae meningioma: a report on management on the basis of a surgical experience with 70 patients. Neurosurgery, 2002,51(6):1358-1363, 1363-1364.

　　8. 孫景陽, 瞿遠珍. 39例鞍結節腦膜瘤眼部表現的臨床分析. 臨床腫瘤學雜志, 2008,13(5)：443-445.

　　9. 潘功茂, 吳銘, 夏云寶. CT診斷左眼視神經腦膜瘤1例. 中國醫學影像學雜志, 2001,9(1):92.

　　10. 韋萍, 李曉林. 顱內基底節區膠質瘤侵犯海綿竇致眼球突出1例. 國際眼科雜志, 2004,4(2)：376-377.

　　11. Taveras JM, Wood EH. Diagnostic neuroradiology.Vol Ⅱ,2rd Ed. Londen Baltimore Williams   of Wikms Co, 1997,2(2):962-965

　　12. 張利玲, 林萍, 劉勃. Galen 靜脈瘤引起眼球突出1例. 中國實用眼科雜志,志, 2002,20(10):798-799.

　　13. Wiersinga WM. Management of Graves′ophthalmopathy. Nat Clin Pract Endocrinol Metab, 2007,3(5):396-404.

　　14.梁敏. 甲狀腺相關眼病診斷與治療. 醫學綜述, 2008,14(12):1840-1842.　

　　15.闕鎮如, 王瓊珍, 鄭青山, 等.巨大篩、額竇囊腫并感染致眼球突出12例. 人民軍醫, 2004,47(10):593-594.

　　16.王雨生, 惠玲, 惠延年. 與顱底相關的眼眶創傷臨床診治. 中華神經外科疾病研究雜志, 2004,3(3):281-283.

　　17. De Keizer R. Carotid cavernous and orbital arterio venous fistulas : ocular features , diagnostic and hemodynamic considerations in relation to visual impairment and morbidity. Orbit, 2003,22(2):121-142.

　　18. Reardon W, Winter RM, Rutland P, et al. Mutations in the fibroblast growth factor receptor 2 gene cause Crouzon syandrome. Nat Genet, 1994,8(1):98-103.

　　19.王秀英, 陸駿青, 劉福民, 等.徐州地區遺傳病流行病調查中發現Crouzon綜合征一家系2 例報告. 中國優生與遺傳雜志, 1999,7(2):138-139.

　　20. Soyer P, Dobbelaere P, Reizine D, et al. Transalar sphenoidal meningoencephalocele associated  with buccal angiomatosis. One case.J Neuroradiol,1990,17 (3) : 222-226.

　　21. 劉雅敏, 魏銳利, 蔡季平,等. 腦膜腦膨出致搏動性眼球突出1例. 中國實用眼科雜志. 2003,21(11):824.

　　22. 錢志遠, 李安民, 章翔. 出現眼球突出的顱骨纖維結構不良癥2例. 中國神經精神疾病雜志, 1999 , 25 (1):61-62.

　　23. Le GL, Berros P, Denis D, et al. Bilateral exophthalmos diabetes insipidus: Erdheim-Chester disease. Clinical and radiological findings. J Fr Ophtalmol, 2002,25(1):57-61.

　　24. 張軍富, 賈玉燕, 楊偉光. Weber - Christian 綜合征致雙眼球突出1例. 山東醫大基礎醫學院學報，2002,16(2):70.

　　25. Henchoz L, Borruat F X. Intraosseous meningioma: a rare cause of chronic optic neuropathy and exophthalmos. Klin Monatsbl Augenheilkd, 2004,221(5):414-417.

　　26. 劉B, 孔維佳, 王彥君,等. 蝶枕部骨纖維異常增殖癥1 例并文獻復習. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2008,22(20): 941-943.

　　27. 李建芬, 蘇誦年. 曼氏裂頭蚴致眼球突出6 例臨床分析. 臨床眼科雜志, 2001,9(6):506.

　　28. Ben SG, Mcnab AA. Idiopathic orbital hemorrhage related to the inferior rectus muscle: a rare cause for acute-onset diplopia and unilateral proptosis. Ophthalmology, 2005,112(10):1838-1843.

　　29. 侯云. 間歇性眼球突出合并眶內靜脈增生一例報告. 青海醫藥雜志，2001,31(1):56.

　　30. 肖利華, 魯小中, 陶海. 眼眶皮樣囊腫合并氣腫致間歇性眼球突出一例. 中華眼科雜志，2002, 38(3):150.

　　http://www.xamrw.net/