尤文肉瘤是高度惡性的骨原發腫瘤，發展速度很快、惡性程度很高。目前國際上通用治療方法是化療，化療以異環磷酰胺和阿霉素為主。而化療的有效率很高，通過化療可以使病灶變小、控制全身潛在轉移灶。在達到一定程度以后，會發現病灶腫塊完全消失。此時患者再進行全面檢查，測定病變范圍，并通過手術將病變完整切除。醫生需要根據不同部位切除之后的特點，進行相應重建。在尤文肉瘤切除以后，對于骨缺損，可以用人工關節、異體骨、廣泛植骨進行重建；對于脊柱，可應用人工椎體進行重建；對于骨盆，目前可應用3D打印的人工骨盆進行重建。 在病變切除后，需要繼續進行長期化療，化療目的是預防腫瘤的復發，同時控制轉移灶。對于該病需要進行完整控制，對于脊柱、骨盆等不能徹底切除病變的部位，在做完化療以后，需要進行配合相應放療進行局部控制。通過放療配合化療，50%-70%的患者可以得到長期存活。但是也有部分患者化療效果不明顯，會在治療過程中或者在治療后一段時間內出現全身廣泛播散，此類患者預后不好。但是50%-70%的患者通過有效規范治療以后，都會得到明顯控制、獲得良好的生活質量。